Акромегалия

Акромегалия – это патология, проявляющаяся в увеличении габаритов определенных частей тела, она взаимосвязана с завышенной выработкой гормона роста (соматотропина), возникающего в следствие поражения опухолью долей гипофиза.

Акромегалия.jpgВстречается это явление у взрослых пациентов, его особенности – нарастание нижней челюсти, губ, ушных раковин, носа, рост кистей, стоп, боли в суставах и голове, перебои в репродуктивности у женского и мужского пола. Завышенный гормональный уровень провоцирует преждевременную смерть от сердечных, сосудистых, легочных и онкологических болезней.

Прогрессирование акромегалии происходит после того, как общий рост организма прекращается. Понемногу, в течение продолжительного времени, происходит увеличение симптоматики, которое сопровождается изменениями во внешнем виде. Среднестатистически, диагностирование заболевания происходит спустя 7 лет с его фактического начала. Акромегалию в одинаковой мере можно встретить и у мужчин, и у женщин, возраст пациентов преимущественно равняется 40-60 лет.

Причины

Распространенные причины акромегалии:

  • Гипофизная эктопия;
  • Гипофизная микроаденома;
  • Увеличение числа ацидофильных клеток, которые вырабатывают соматотропин.

Повышенная выработка гормона может провоцироваться:

  • Эктопированным вырабатыванием гормона роста (как правило, встречается вместе с недоброкачественной опухолью);
  • Эктопированной либо гипоталамической выработкой соматолиберина.

Провоцировать акромегалию способны и такие факторы, как:

  • Энцефалит эпидермы;
  • Психические травмы;
  • Патологии, возникшие до рождения, во время беременности;
  • Сформировавшиеся в головном мозге кисты;
  • Сифилитические болезни (приобретённый и врожденные);
  • Недоброкачественные опухоли, находящиеся в левой лобной доле;
  • Разнообразные инфекционные болезни, приобретающие хронический характер (краснуха, грипп, корь и другие);
  • Доброкачественные и недоброкачественные новообразования, находящиеся в ЦНС;
  • Травмирование черепа.

Симптомы Акромегалии

В большинстве примеров акромегалия характеризуется небыстрым началом с постепенным развитием симптомов и изменениями внешнего вида. Диагностируется заболевание, зачастую, спустя 5 лет после его фактического старта.

Главными симптомами считаются:

  • Изменения во внешнем виде достаточно характерны и, зачастую, как раз они дают возможность задуматься о недуге. Черты лица меняются на более грубые, что взаимосвязано с ростом нижней челюсти, скул, а также надбровных дуг. Гипертрофируются и мягкие ткани в области ушей, губ, носа. Растет нижняя челюсть, это приводит к тому, что меняется прикус, возникают промежутки в зубном ряду. Язык также увеличивается в размерах (макроглоссия), на нем просматриваются следы от зубного ряда. Внешний вид меняется не быстро, таким образом, это остается незамеченным. Помимо этого, растут габариты ступней и кистей рук (зачастую, больные замечают увеличивающийся размер обуви). Но в отличие от гигантизма, линейный рост не подвержен изменениям.
  • Спланхномегалия с дальнейшим появлением недостаточности органов. Воздействие соматотропина на внутренние органы и мышечную массу на первичных стадиях болезни практически незаметно. Бывает, что данные изменения воспринимаются спортсменами положительно, так как возрастает работоспособность, однако в процессе развития акромегалии волокна мышц разрушаются, ослабляя организм, понижая активность. Невозмещаемая, продолжительная и завышенная выработка соматотропина приведет к прогрессированию концентричной гипертрофии миокарда, далее сменяющейся повышенной миокардиодистрофией, она в сложных прецедентах болезни становится дилатационной. Возникает развивающаяся сердечной недостаточности, которая часто является причиной смерти пациентов. Порядка 30% больных имеют гипертензию артерий.
  • Боли в голове, взаимосвязанные с разрушениями турецкого седла в мозге и гипертензией внутри черепа и дисфункцией диафрагмы.
  • У 90% пациентов прогрессирует синдром апноэ во сне, что связывается с деструкцией мягких тканей путей дыхания и повреждением центров дыхания.
  • Недостаток гипофиза взаимосвязан с его сдавливанием и деструкцией по причине возникновения новообразований. Расстройства репродукции (отсутствие эрекции, перебои менструации), кроме сбоев в выработке гонадотропинов, зачастую могут провоцироваться гиперпролактинемией, она происходит по причине повышенной выработки опухолью пролактина, а в некоторых случаях – передавливанием гипофизной ножки.
  • Поражение хиазмы (синдром).
  • Выраженный сахарный диабет (может затрагивать порядка 50%).
  • Прогрессирование доброкачественных и недоброкачественных новообразований с разной локализацией, что происходит по причине регулярной повышенной выработки ростового фактора. Во время болезни часто находят кишечный полипоз, поликистоз яичников, маточную миому, мастопатию (кистозную и фиброзную), аденоматоз надпочечной гиперплазии, диффузный либо же узловой зоб. Аденокарциномы кишечника можно встретить у 7% пациентов, кишечные полипы - у 20-50%.

Прогноз

Несвоевременное обнаружение и недостаток лечения могут приводить к инвалидности у больных, которые находятся в трудоспособной возрастной категории. Повышается угроза ранней смертности. При данном заболевании уменьшается общая продолжительность жизнедеятельности: порядка 90% больных акромегалией не достигают 60-тилетнего возраста. Как правило, смерть происходит по причине заболеваний сосудов и сердца.

Диагностика акромегалии

В случае выявления первичной симптоматики, которая свидетельствует о наличии акромегалии, нужно незамедлительно обратиться к профессиональным врачам. Необходимо провести полноценную диагностику с последующим установлением диагноза. Диагностирование заболевания производится эндокринологами. Больному назначаются лабораторные и инструментальные методики для обследования.

Лабораторное диагностирование включает в себя:

  • Сдачу крови для анализа на содержание сахара;
  • Сдачу крови для анализа с последующим замером концентрирования фосфатов;
  • Сыворотку крови для дальнейшего замера концентрирования косатинфосфокиназы;
  • Суставную пункцию с целью взятия жидкостей из суставов (дает возможность выявить воспалительные признаки);
  • Сдачу мочи для анализа.

Инструментальное диагностирование включает в себя:

  • МРТ;
  • Компьютерную томографию;
  • Рентген (необходим для полноценного диагностирования болезни, при помощи этой методики производится обследование позвоночника, суставов, черепа, на снимках отчетливо можно будет увидеть перемены в костных структурах);
  • ЭМГ.

Лечение

При лечении болезни задачей считается устранение неконтролируемой повышенной выработки соматотропина, приведение показателей ИРФ-1 в норму, ликвидация увеличенного содержания плазмы соматотропина в глюкозотолерантном анализе (результат порядка 75 грамм глюкозы) свыше 1 нг/мл. Вышеуказанные факторы считаются ремиссией акромегалии.

  • Методикой лечения пациентов считается ликвидация гипофизной аденомы. Порядка 85% гормонального уровня соматотропина при микроаденомах приходит в нормальное состояние. При малых инкапсулированных аденомах необходимым является скорейшее излечение, что сможет привести к стабильной ремиссии акромегалии. В случае с макроаденомами, полноценное вылечивание после одного оперативного вмешательства наблюдается в 30%. Самое худшее прогнозирование у новообразований с экстраселлярным ростом.
  • Лучевая терапия применяется в виде дополнительной методики при лечении. Самой многообещающей методикой считается направление облучения на остаточные новообразования гамма-ножом.
  • Прототипы соматостатина (ланреотид и октреотид продолжительного воздействия) дают возможность стабилизировать уровень соматотропина и ИФР-1 50-70% больных. Габариты гипофизных аденом не так часто уменьшаются, это происходит в 30-50% заболеваний и не является значительным изменением.
  • Блокаторы выработки соматотропина (пегвисомант) способны преуменьшать целостность ИФР-1, вступая в борьбу с эндогенным соматотропином и ликвидируя его связь с рецепторами. По первичной информации, в процессе лечения уровень ИРФ-1 может снижаться у 90% больных. По причине недостаточности сведений о последующих итогах терапии, применяется только при отсутствии результатов от прочих методик.

Эндокринология в клинике Чудо Доктор

Большая база оборудования для диагностики, которая имеется в «Чудо Доктор», дает возможность выявить болезнь на ее начальных стадиях. По итогам проведенного в клинике визуального осмотра, врач-энодокринолог перенаправит вас на сдачу лабораторных анализов, а если это будет необходимо – на дальнейшее обследование. Оценка общего состояния эндокринной системы производится на базе комплекса проводимых исследований.

Нужнова Юлия Константиновна Нужнова Юлия Константиновна Нужнова Юлия Константиновна

эндокринолог

Врач первой категории Стаж 17 лет Стоимость
приема:
2 000 ₽
Тимофеева Галина Дмитриевна Тимофеева Галина Дмитриевна Тимофеева Галина Дмитриевна

эндокринолог

Врач высшей категории Стаж 28 лет Стоимость
приема:
1 800 ₽
Горбунова Татьяна Валерьевна Горбунова Татьяна Валерьевна Горбунова Татьяна Валерьевна

эндокринолог

Врач высшей категории Стаж 24 лет Стоимость
приема:
1 800 ₽
Караваева Татьяна Геннадьевна Караваева Татьяна Геннадьевна Караваева Татьяна Геннадьевна

эндокринолог

Врач первой категории Стаж 31 лет Стоимость
приема:
1 600 ₽

Не нашли интересующую вас услугу?

Оставьте ваши контактные данные и мы свяжемся с вами и постараемся помочь

Нажимая «Связаться», я подтверждаю, что даю согласие на обработку персональных данных и согласен с  условиями политики конфиденциальности